若年性認知症は65歳以下で発症｜その原因と特徴を詳しくご紹介

65歳以下の若い世代で発症する「若年性認知症」。認知症というと高齢者のイメージが強いですが、実は50代くらいから徐々に発症率が高くなっているのをご存知ですか？

2020年度の実態調査によると、全国の患者数は推計3.57万人。有病率は人口10万人当たり50.9人といわれています。

高齢者の認知症に比べると少ない数ではありますが、2006年〜2008年度の調査時に比べて有病率が高くなってきており、気になっている方もいらっしゃるのではないでしょうか。

若年性に限らず、認知症を発症するには疾患や脳へのダメージなど、必ず原因があります。代表的なものはアルツハイマー病や脳卒中ですが、他にはどういったものがあるのでしょうか？　また、若年性ならではの特徴とは何でしょうか？

今回は若年性認知症の原因を詳しく見てみましょう。認知症の原因となる疾患に繋がる生活習慣にもフォーカスするので要チェックです。

「若年性認知症」とは？

「認知症」とは、様々な脳の病気により脳の神経細胞が死んでしまったり、働きが悪くなったりすることで、記憶力や判断力などの「認知機能」が低下し、社会生活に支障をきたしている状態を指します。

多くの場合は高齢になってから発症しますが、中には若い世代で発症するケースも少なくありません。一般的に、高齢者が発症する「老年期認知症」に対して、65歳以下で発症した認知症は「若年性認知症」と呼ばれています。

若年性認知症の中でも、さらに40〜64歳で発症した場合は「初老期認知症」、18歳〜39歳で発症した場合は「若年期認知症」と区別されています。

「若年性認知症」はどうして起こるの？

認知症を引き起こす病気のうち、もっとも多いのは、脳の神経細胞がゆっくりと死んでいく「変性疾患」と呼ばれる病気です。アルツハイマー病やピック病、レビー小体病やパーキンソン病などがこの「変性疾患」にあたります。

続いて多いのが「脳血管疾患」です。脳梗塞や脳出血、脳動脈硬化によって神経の細胞に栄養や酸素が行き渡らなくなり、その結果その部分の神経細胞が死んだり、神経のネットワークが壊れてしまうことが原因で起こります。

どちらも若い世代・高齢者ともに認知症の原因として多い疾患ですが、若年性認知症は「外傷」や「アルコールの過剰摂取」など、その他の割合も多く、原因が多岐に渡る点が特徴だといわれています。

それぞれどのような機序で認知症に繋がるのでしょうか？認知症は原因によってタイプ別に分けられているので、それぞれ多い順に詳しく見てみましょう。

若年性認知症の原因①　【アルツハイマー病】

アルツハイマー型認知症の原因疾患でもあるアルツハイマー病。若年性認知症の原因の中で、もっとも多い52.6％を占める代表的な疾患です。

どのようなメカニズムで起こるの？

アルツハイマー病は大脳皮質にアミロイドβ（ベータ）という異常なタンパク質の蓄積が起こり、それによってタウタンパク質の凝集が引き起こされて脳細胞が死んでいく神経変性疾患です。

一般的に、このような異常タンパク質の蓄積と大脳の萎縮は10〜20年という長い年月をかけて起こるため、年齢とともに発症率は高まっていきます。

しかし、その蓄積のスピードが早かったり、蓄積され始める年齢が早かったりすると、65歳以下という若い年齢で「若年性アルツハイマー病」を発症することがあるのです。

高齢者の認知症は67.6％がアルツハイマー病に起因するタイプですが、対して若年性認知症ではその割合が若干低いのが特徴といえますね。

「若年性アルツハイマー病」って遺伝するの？

全年代のアルツハイマー病のうち、遺伝性のものはわずか1％以下。しかし、若年性アルツハイマー病に限ってみると、その頻度は5％ほどになるといわれており、「家族性アルツハイマー病」とも呼ばれています。

しかし、必ず発症するわけでもなく、その割合も低いことから、遺伝要因よりも年齢や生活習慣、環境などの影響が大きいと考えられています。

どのような症状が起こるの？

主な症状は高齢者のアルツハイマー型認知症と同様に、もの忘れや、場所・時間・人がわからなくなる見当識障害、物ごとをスムーズにできなくなる実行機能障害です。そして、それに伴って徘徊や妄想、睡眠障害や不安などの行動・心理症状が現れることもあります。

進行は比較的ゆるやかですので、最初はちょっとした異変に気づく程度。しかし、現代の医学では根本的な治療法が確立されていないため、症状の進行は避けられません。

若年性認知症の原因②　【脳血管疾患】

若年性認知症の原因として2番目に多いのは、およそ17.1％を占める「脳血管性認知症」です。

主に脳出血や脳梗塞、くも膜下出血などの脳卒中が原因となっており、かつては若年性認知症の原因としてもっとも多い割合を占めていました。

どのようなメカニズムで起こるの？

脳血管疾患は、主に「虚血性脳卒中」と「出血性脳卒中」の2種類に分けられます。

「虚血性脳卒中」：脳の血管が詰まり、脳細胞が酸素不足になって死んでしまう状態を指します。脳の血管が詰まる原因は、動脈硬化、血栓、塞栓、狭心症、心筋梗塞などがあります。

「出血性脳卒中」：脳の血管が破裂して、脳内に出血が起こる状態を指します。脳の血管が破裂する原因は、高血圧、動脈瘤、脳腫瘍、脳出血などがあります。

「若年性脳卒中」って遺伝するの？

若い世代で起こる脳卒中は、コレステロール値の高さや血管の脆さ、血液凝固異常などが遺伝的要因として挙げられることがありますが、これら単一の遺伝子異常だけが原因となるわけではありません。

一般的に脳卒中自体が様々な要因によって引き起こされるため、環境やライフスタイルによる影響が大きいといわれています。

どのような症状が起こるの？

脳血管性認知症では、しびれや麻痺などの身体症状の他に、集中力や抽象的な思考力が低下する、新しいことを覚えるのが難しくなるといった認知機能低下の症状が起こります。

これらはアルツハイマー型認知症でもよく起こりますが、脳血管性認知症では、言葉を発したり理解したりすることが難しくなる言語障害や、物の位置や距離、方向などがわからなくなる空間認知障害が起こりやすいのが特徴です。

人格も比較的保たれますが、「できること、できないことの差が大きい」「同じことでも日や時間によってできたりできなかったりする」といったように、症状が「まだら」に現れやすいともいわれています。

若年性認知症の原因③　【前頭葉・側頭葉の変性（ピック病など）】

若年性認知症の中でも、3番目に多いのは「前頭側頭型認知症」です。実は40〜60歳代で発症することが多いと言われており、その割合は9.4％。高齢者の認知症ではわずか1％ですので、若い世代の認知症の原因としては際立って多いといっていいでしょう。

どのようなメカニズムで起こるの？

前頭側頭型認知症の原因はまだ完全には解明されていませんが、大脳皮質、とくに前頭葉と側頭葉の部分に異常をきたしたタウタンパク質などが蓄積し、脳が萎縮することによって起こることがわかってきています。

なかでも、「ピック球」と呼ばれる神経細胞の一種が見られるものは「ピック病」と分類されており、前頭側頭葉型認知症の原因疾患のうち約8割を占めています。

「前頭側頭型認知症」って遺伝するの？

遺伝に関してはまだ明らかになっていない部分が多いものの、一部、特定の遺伝子の変異によってタンパク質の代謝に関わる酵素の機能が低下し、前頭側頭型認知症の発症につながるケースがあることがわかっています。

これらは「家族性前頭側頭型認知症」と呼ばれており、一般的に若い年齢で発症すること、進行のペースが速いことが特徴として挙げられています。

全てが遺伝で起こるわけではありませんが、発生の機序を明らかにし、治療につなげるべく研究が進められています。

どのような症状が起こるの？

前頭側頭型認知症は、アルツハイマーのように一般的に思い浮かべる認知症症状とはやや異なります。とくに、発症してすぐの頃は自発性の低下や無関心、自分本位で反社会的なふるまいが多くなるなどの行動異常が目立ちます。

認知機能の障害がそれほど顕著でないため、早期の受診・診断にはつながりにくいものの、職場での人間関係に問題が出るなど、社会生活で困難が生じやすいのもこのタイプの特徴といえるでしょう。

進行すると言語障害や身体が動きにくくなるといった症状が現れますが、記憶力は比較的保たれるといわれています。

若年性認知症の原因④　【レビー小体病・パーキンソン病】

若年性認知症の原因疾患のうち、4.1％を占めるのが「レビー小体病」と「パーキンソン病」です。高齢者の認知症ではアルツハイマー病や脳血管疾患についで多い原因疾患で、早い人だと発症年齢は40代。

これらはそれぞれ「レビー小体型認知症」「パーキンソン病による認知症」と呼ばれていますが、その発生機序や症状に重なる部分が多いため、今回はまとめてご紹介します。

どのようなメカニズムで起こるの？

レビー小体病、パーキンソン病ともに「レビー小体」という異常タンパク質のかたまりが蓄積することによって神経細胞が壊れ、脳が萎縮していく疾患です。レビー小体病では主に大脳皮質で、パーキンソン病では主に脳幹でこの異常物質の蓄積が起こります。

しかし、レビー小体は全身の神経細胞に現れるとの研究もあり、一種の「全身病」と考えることもできるのだそう。現れる場所によっては自律神経の機能低下を招き、一見すると認知症とは関係なさそうな排尿障害や便秘といった症状を招くのも特徴です。

「レビー小体病・パーキンソン病」って遺伝するの？

一般的に、レビー小体病やパーキンソン病は孤発性の疾患だと考えられています。まれに家族性のレビー小体病やパーキンソン病もみられますが、大部分は環境や生活習慣が影響して発症します。

どのような症状が起こるの？

レビー小体型認知症やパーキンソン病による認知症では、主に記憶障害を中心とした認知機能の低下と、動作が遅くなって転びやすくなるパーキンソン症状、繰り返す幻視などが見られます。

とくに、記憶障害に関しては新しいことが覚えられないアルツハイマー病に対して、レビー小体病は脳にすでに入っている事柄を思い出せない想起の障害が中心となります。

そのため、アルツハイマー型認知症ではヒントを与えても全く思い出せないことが多い一方、レビー小体型認知症はヒントによって思い出せることが少なくありません。

初期は症状が軽く、自覚症状が乏しいこともあり、なかなか受診・診断につながりにくいこともこのタイプの特徴でしょう。

若年性認知症の原因⑤　【外傷性脳損傷】

外部からの物理的な力によって脳に損傷が生じることも、認知症の原因のひとつです。たとえば、車の事故やスポーツ中の事故、転倒や暴行などによる怪我がこれにあたります。

とくに若い世代の認知症では、外傷性脳損傷を原因とする認知症が意外と多く、その割合は4.2％。こちらも若年性認知症に特有の傾向だといえそうです。

どのような症状が起こるの？

軽度の脳損傷であれば、一時的な意識障害や頭痛、めまい、吐き気などで済みますが、重度の場合は意識障害が長期間続いたり、記憶や注意力、判断力や思考力が低下するといった認知機能の障害が起こります。

症状の現れ方は損傷部位によって様々ですが、一時的ではなく、長期間に渡る点が認知症と診断されるポイントとなります。

また、前頭葉などの特定の領域に損傷が生じると、思考や判断、社会性の行動などの低下が起こります。こちらは「高次脳機能障害」として区別して扱われることが多いです。

若年性認知症の原因⑥　【アルコールの過剰摂取】

アルコールの過剰摂取も若年性認知症の原因のひとつ。一般的に長期にわたる飲酒が影響するため年齢とともにリスクが高まりますが、アルコール依存症がある場合や、一気に大量摂取して中毒症状を起こした場合、若年層でも発症することがあります。

とくに40代以降は要注意。アルコール性認知症の割合が高いのも若年性認知症の特徴です。

どのような症状が起こるの？

アルコール性認知症は長期にわたって大量の飲酒を続けることで脳が損傷し、記憶力や思考力、判断力、注意力の低下といった認知機能の低下や、幻覚や妄想、無気力といった精神症状を招きます。

アルコールの摂取をやめることによって症状の改善が期待されますが、認知症が進行している場合は完全に改善することが難しいことも。

とくに、アルコール依存症によるアルコール性認知症の場合は、アルコール摂取を中止することが非常に困難であり、断酒には時間がかかります。

「若年性認知症」のリスクを高める要因とは？

ここからは、若年性認知症のリスクを高める要因を見てみましょう。アルツハイマー病や脳血管疾患のように、若年性認知症の直接的な原因ではないものの、原因疾患を引き起こすとされる生活習慣や基礎疾患をいくつかご紹介します。

一般的にどれも高齢者の認知症で指摘される要因ですが、若年性認知症についても同様の傾向があるといわれているので、要チェックです。

若年性認知症のリスクが高まる【生活習慣】

脳機能の低下や脳血管の障害につながるような習慣がある人は、若年性認知症のリスクが高まるので、要注意。まずは生活習慣について見てみましょう。

過剰な飲酒

アルコールの過剰な摂取は脳の損傷につながります。長期間あるいは、一時的でも大量に摂取した場合はそのリスクが高まります。

喫煙

ニコチンは血管を収縮させたり、血管内皮細胞の機能を悪化させたり、血栓を形成したりするリスクが知られています。いずれも脳卒中や動脈硬化を促進することになるので、脳血管性認知症のリスクが高まります。

また、ニコチンは脳内のアセチルコリン受容体を損傷することもあり、アセチルコリンの減少がアルツハイマー型認知症の原因となるともいわれています。

食生活の乱れ

食生活の乱れは動脈硬化や脳卒中を招きます。とくに、高カロリー、高脂肪、高塩分は要注意。糖尿病や高血圧、肥満などのリスクを増加させ、脳血管性認知症のリスクを高めます。

また、ある研究によると、アルツハイマー病の患者はオメガ3脂肪酸が不足しているとのこと。とくにDHA（ドコサヘキサエン酸）が認知機能を維持するのに有効だとされているので、良質な脂肪をとることが重要です。

運動不足

多くの先行研究により、運動不足が認知機能の低下や認知症のリスクを高める可能性があることがわかっています。とくに、運動不足によって肥満が進むと、脳血管性認知症のリスクが増大する原因に。

運動によって血液循環がよくなると脳に酸素や栄養を行き渡らせることができ、脳細胞の新生や脳内物質のバランスを改善する効果が期待できるという点でも、一定の効果があるといえるでしょう。

睡眠不足

アルツハイマー病の原因ともなっている異常タンパク質のアミロイドβは、睡眠不足によって濃度が上昇するということがわかっています。その一方で、同じく異常をきたしたタンパク質であるリン酸化タウは、睡眠中に取り除かれることが明らかになっています。

どちらもアルツハイマー病を始めとする変性疾患に関わりの深い物質ですので、これらの蓄積につながる睡眠不足は認知症のリスクを高めるといえます。

また、睡眠不足によって交感神経が刺激され、血圧が上昇する点も見逃せません。こちらは脳血管性認知症を引き起こすきっかけになるので、要注意です。

過度なストレス

身体が過度なストレスにさらされると交感神経が優位になり、血圧が上昇したり、動悸がしたり、頻脈になったりと負担がかかります。脳血管疾患のリスクを高めるだけでなく、ストレス自体が脳細胞にダメージを与えるとの研究もあり、軽視できません。

若年性認知症のリスクが高まる【基礎疾患】

ここからは基礎疾患についてご紹介します。

いずれも認知症に限らず、様々な疾患に繋がるものばかり。認知症の中でも、とくに脳血管疾患に起因するものは予防策を講じやすいので、チェックしてみてくださいね。

高血圧

様々な血管性危険因子の中でも、高血圧はとくに認知症の発症や進行に特に深く関与しているといわれており、要注意。

動脈硬化を招き、脳の血管に負担をかけて脳出血や脳梗塞などのリスクを高めるだけでなく、アルツハイマー型認知症やレビー小体型認知症との関連性も指摘されています。

糖尿病

先行研究によると、糖尿病患者はアルツハイマー型認知症のリスクが約1.5倍、脳血管性認知症のリスクが約2.5倍高まるのだそう。

これは、血糖値が高くなることで脳の血流が悪化したり、脳内のアミロイドβが異常蓄積したりすることが原因として挙げられます。

また、反対に低血糖が起きた場合も認知症を引き起こすリスクが高くなるといわれており、糖尿病と認知症は切っても切り離せない関係であることがわかります。

高脂血症

動脈硬化で脳の血流が悪化すると、脳細胞がダメージを受けて認知機能が低下したり、脳血管疾患のリスクが高まったりします。高脂血症自体が脳内の炎症を引き起こすことも報告されており、多方面から認知症リスクのひとつであるといわれています。

歯周病

歯周病は、歯肉の炎症によって歯を支える骨が破壊される疾患であり、その炎症が全身の炎症反応を引き起こすことが知られています。この炎症が脳に影響を与える可能性があり、認知症のリスクを高めるとされています。

頭部外傷の既往歴

頭部外傷については、脳損傷自体が認知症に直結する原因となる一方で、その既往歴がさらなる認知症リスクを高める原因になっているともいわれています。

海外で行われた研究では、「外傷性脳損傷の既往歴がある人とない人を比較すると、前者は認知症のリスク増加に関連している」との結果が出ています。具体的には、アルツハイマー型認知症は16％、認知症全体では24％も発症率が増加したのだとか。

回数を重ねるごとにリスクが高まる点も指摘されており、見過ごせない要因といえそうです。

まとめ

認知症の原因は、アルツハイマー病や脳血管性疾患、ピック病、レビー小体病、パーキンソン病などの疾患など多岐にわたります。

詳しい原因や発症のメカニズムについては研究段階のものも多いですが、とくに若年性認知症では脳損傷やアルコールに起因するものなど、高齢者の認知症に比べて原因が多様である点が特徴的です。

また、直接的な原因とまではいかなくとも、生活習慣や基礎疾患など、若年性認知症につながる要因も少なくありません。

過度な飲酒や喫煙、睡眠不足、高血圧や高脂血症の既往歴など、心がけによって予防できるものもあるので、今一度生活を振り返ってみましょう。

若年性認知症は年々増加傾向にあります。この疾患に対する認知の高まりとともに、今後の研究の発展にも期待したいですね。